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  • 期刊

胸腔病例(三九四)肺蛋白沉著症的診斷與治療

摘要


肺蛋白沉著症為肺泡表面張力素代謝異常所產生的疾病,此類病患常以運動後呼吸困難及乾咳作為表現,甚至臨床上無症狀,抽血檢查並無特異性,但胸部X光可發現雙肺對稱性不透明斑塊,電腦斷層特徵結果為不規則石板拼鋪型態,確定診斷此疾病則需透過肺泡沖洗術。此疾病的標準治療方式為全肺灌洗,若病患無法承受全肺灌洗,可給予Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor(GM-CSF)、Rituximab或血漿置換,近年文獻則顯示使用降血脂藥物有機會改善肺蛋白沉著症病患的肺功能。

參考文獻


McCarthy C, Avetisyan R, Carey BC, et al. Prevalence and healthcare burden of pulmonary alveolar proteinosis. Orphanet J Rare Dis 2018;13:129.
Borie R, Danel C, Debray MP, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev 2011;20:98-107.
Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2003;349:2527-39.
J. Michael Holbert, Philip Costello, Wei Li, et al. CT Features of Pulmonary Alveolar Proteinosis. Am J Roentgenol 2001;176:1287-94.
Iftikhar H, Nair GB, Kumar A. Update on Diagnosis and Treatment of Adult Pulmonary Alveolar Proteinosis. Ther Clin Risk Manag 2021;17:701-710.

延伸閱讀