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  • 期刊

血栓性血小板減少性紫斑症之案例分享

摘要


血栓性血小板減少性紫斑症(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)是一種罕見的致命的血液病,其特徵是血小板在小血管中凝集,形成血栓,導致血小板計數低,溶血性貧血和組織缺血,病人血管中的血栓隨著血液到處亂竄,經常造成腎臟,心臟和腦功能障礙。TTP發生的原因,是因為缺乏Von Willebrand因子裂解蛋白酶,又稱ADAMTS13,其兩個最主要的原因是自身免疫疾病-自己產生抗體,抑制ADAMTS13這種裂解蛋白酶的活性;或者是先天性的缺陷ADAMTS13蛋白酶缺乏症。TTP是一種臨床急症,最重要能夠早期診斷早期治療,在病歷二,主治醫師能第一時間診斷為TTP,對疑似TTP的患者立即開始治療,緊急以血漿置換法及類固醇治療,挽救了生命。

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