【論文摘要】僵人症候群病人使用呼吸器困難脫離之呼吸照護經驗

【論文摘要】The Experience of Respiratory Care for a Difficult Weaning Patient with Stiff Person Syndrome

陳道岸 ； 柏斯琪 ； 林介惠 ； 林昌生

《呼吸治療》 21卷2期 (2022/07) Pp. 134-134

https://doi.org/10.6269/JRT.202207_21(2).0042

摘要

個案報告動機：僵人症候群（Stiff Person Syndrome, SPS）是一種自體免疫的罕見疾病，SPS會漸進式的肌肉痙攣與僵化導致步態困難與下肢活動障礙，甚至進而影響到呼吸出現危及生命的呼吸危機（life-threatening respiratory crises），因此呼吸衰竭往往是SPS病人主要的合併症，從Duddy ME et al.（2009）的文獻已知約25%的SPS病人需要使用呼吸器並且死亡率高達40%。本個案為確診SPS並且引發呼吸衰竭使用呼吸器困難脫離的病人，經氣管造口給予呼吸支持並轉至亞急性呼吸照護病房脫離成功之個案，希望藉此個案的呼吸照護過程與臨床人員分享並提供臨床相關呼吸照護經驗。臨床評估：本個案為52歲女性，身高157公分，體重51.6公斤（理想體重54.2公斤），胸部電腦斷層發現縱膈腔腫瘤，經肌電圖與神經傳導學檢查發現靜脈注射diazepam後持續性運動單位活動減少，並且從腰椎穿刺發現潘迪氏試驗（pandy test）為一價，且麩胺酸脫羧酶抗體檢驗（anti-GAD）呈陽性，確診為SPS。後續因病人呼吸費力、吞嚥困難與嗆咳而轉入加護病房照護，而後予縱膈腔腫瘤術後使用呼吸器並拔管，拔管兩日後病人主訴喉嚨有異物感、眼球上吊、四肢抽搐且臉部發紺予重置氣管內管，此次再插管後三日經討論與病人同意後行氣管切開術放置7.5號氣切管，因病人困難脫離呼吸器於再次使用呼吸器後29日轉至亞急性呼吸照護病房（respiratory care center , RCC）照護。呼吸治療問題確立：因自體免疫疾病導致肌肉僵化引發呼吸肌力不足，導致雙下側肺擴張不全與痰液清除功能低下，至終引起呼吸衰竭插管並困難脫離呼吸器。呼吸治療措施：1.給予正壓機械通氣支持並改善通氣功能與增加肺部擴張，維持潮氣容積在6-8 ml/IBW-Kg。2.介入上下肢肺復原訓練與腹式呼吸來恢復並維持病人的呼吸肌力並促進痰液排除。結果評值：本個案在轉入RCC後，呼吸器反應潮氣容積皆穩定維持在6-8 ml/IBW-Kg，在轉入後與轉入後第17日測量之脫離參數MV由4.15L上升至5.84L，RSBI由150穩定下降至92.7。在骨骼肌耐受力方面，經過兩週的訓練病人踩床上腳踏車訓練時間可由30分鐘提升至60分鐘，手部負重（0.5Kg）訓練時間可由10分鐘提升至30分鐘，痰量由黃稠量多轉為白稀量少，胸腔影像明顯改善，MIP穩定維持在-29～-32cmH2O之間，MEP由20cmH2O提升至42cmH2O，最終病人在轉入RCC後26天成功脫離呼吸器並轉至普通病房。結論與討論：Dalakas MC et al.（2000）指出大約50%的SPS病人如同本案在病程中會感到呼吸困難與費力，此時將病人轉入ICU並進行持續性的監測照護是一項關鍵措施，因病人後續可能會發生第一型或第二型呼吸衰竭而需要使用呼吸器，本案透過正壓通氣維持病人的潮氣容積並將床頭搖高以利病人肺部擴張，並積極配合上下肢復原運動與腹式呼吸訓練來維持個案MIP與MEP，從Lin SJet al.（2020）的文獻中我們得知MIP在-20～-30cmH2O以上，MEP能達到大於30cmH2O以上有助於氣切病人脫離呼吸器，藉著穩定吸氣潮氣容積與訓練維持呼吸肌力此兩大措施，成功使病人脫離呼吸器並轉至普通病房。

關鍵字

僵人症候群（stiff person syndrome） ； 脫離（weaning）