【論文摘要】氣道壓力釋放通氣模式合併體外膜氧合器治療古巴斯捷氏症候群患者難治性嚴重低血氧之成效

【論文摘要】Effects of Airway Pressure Release Ventilation and Extracorporeal Membrane Oxygenation to Treat Goodpasture's Syndrome Patient with Refractory Hypoxemia

蔡嵐綺 ； 陳諆聰

《呼吸治療》 21卷2期 (2022/07) Pp. 146-147

https://doi.org/10.6269/JRT.202207_21(2).0049

摘要

個案報告動機：古巴斯捷氏症候群（Goodpasture's syndrome, GPS）是一種罕見且可危及生命的自體免疫性疾病，因免疫球蛋白和補體沉積在肺泡及腎小球基底膜，自身免疫系統誤辨識為外來物，造成肺出血及急性腎功能損傷。本篇研究報告個案因疾病快速進展為嚴重急性呼吸窘迫症（Acute respiratory distress syndrome, ARDS），出現呼吸衰竭併頑固性低血氧（Refractory hypoxemia），在早期介入體外膜氧合治療（Extracorporeal membrane oxygenation, ECMO）、吸入性一氧化氮（Inhaled nitric oxide, iNO）及呼吸器設定氣道壓力釋放通氣模式（Airway Pressure Release Ventilation）後之治療成效與呼吸照護經驗。臨床主客觀評估重點：23歲男性，有氣喘病史平時規律用藥，職業為五金行員工，入院時身高170公分，體重124公斤。此次於Covid-19疫情盛行期間因呼吸困難與持續咳嗽三天至本院，入院時因呼吸急促且低血氧問題加遽由非再吸入性面罩（Non rebreathing mask, NRM）15 L/M調整至使用高流量氧氣鼻導管（High flow nasal cannula, HFNC）氧氣濃度95%、流量60 L/M支持，胸部X光顯示嚴重雙側瀰漫性肺浸潤，動脈血液氣體分析pH: 7.458、PaCO_2: 33.3 mmHg、PaO_2: 56.3 mmHg、HCO_(3-):23.7 mEq/L、BE: 1.1 mEq/L（重度ARDS，PaO_2/FiO_2 (P/F ratio): 59.3），因入院一天後呼吸衰竭持續快速進展，緊急轉入內科加護病房後插管，呼吸器設定為PCV+ assist模式, IP: 30 cm H_2O, PEEP: 10 cm H_2O, FiO_2: 100%，並介入使用V-V ECMO後仍間歇性低血氧，入院後第五天即開始使用iNO，但血氧仍未明顯改善，而後呼吸器模式改為APRV一天後，個案低血氧問題即明顯改善。呼吸治療問題確立：1.氣體交換障礙導致之嚴重低血氧；2.病人和呼吸器不同步（patient-ventilator asynchrony）呼吸治療措施（含結果與評值）：1.氣體交換障礙導致之嚴重低血氧：①前期採用肺保護通氣策略（潮氣容積設定以4-6 mL/kg/PBW（predicted body weight）；PEEP 10-15 cm H_2O; peak inspiratory pressure 25-30 cm H_2O），介入APRV後潮氣容積設定目標以6-8 mL/kg/PBW②持續監測氧合和胸部X光③放置靜脈－靜脈體外膜氧合器（Venovenous (VV) ECMO）；FiO_2: 100%、Pump Speed: 5,800－6,900 rpm、Gas flow: 1－5 L/M、Blood flow: 3.6－4.9 L/M，並使用iNO 20ppm④高劑量類固醇Methylprednisolone 120mg i.v.⑤介入APRV模式；FiO_2: 85%、Phigh: 28 cm H_2O、Plow: 8 cm H_2O、Thigh: 4.4 秒、Tlow: 0.6秒。調整後第2小時動脈血液氣體分析pH: 7.507、PaCO_2: 32.4 mmHg、PaO_2: 153.5 mmHg、HCO_(3-): 25.9 mEq/L、BE: 3.9 mEq/L（P/F ratio: 180.6）。呼吸器可逐漸調整氧氣濃度並關閉iNO，動脈血液氣體分析pH: 7.419、PaCO_2: 41 mmHg、PaO_2: 93.9 mmHg、HCO_(3-): 26.8 mEq/L、BE: 2.6 mEq/L（P/F ratio: 156.5）。在呼吸器介入APRV模式後第八天已能脫離VV ECMO支持並逐步進行呼吸器脫離訓練。2.病人和呼吸器不同步：使用鎮靜劑（Fentanyl、Dexmedetomidine）及神經肌肉鬆弛劑（Cisatracurium），達到與呼吸器同步效果。結論與貢獻：本個案使用VV－ECMO支持時，在呼吸器設定上初期採取極低肺潮氣容積設定的概念，避免壓力和高氧對肺造成可能的損傷，但對於病態性肥胖者因腹部脂肪與內臟脂肪組織限制胸廓擴張和橫膈肌運動，APRV的介入可協助避免肺泡塌陷與增加組織氧合，國際上普遍於P low參數設定為0 cm H_2O，但本個案為克服肺外因素導致的肺泡通氣不足，與提高平均氣道壓及降低氧氣濃度設定，P low設定則以8-10 cm H_2O為主。在臨床監測上則以呼吸器之動態性壓力與容積圖形，用以預防病人肺部過度擴張和呼吸週期肺泡因過度開闔導致損傷，並透過動脈血液氣體分析結果避免PaCO_2過度上升。ECMO、iNO、APRV都是近年來較常應用於臨床上對頑固性低血氧的處置，特別是APRV，透過兩階段的持續性氣道正壓及反轉吸吐比值，產生內因性PEEP以維持氣體均勻分布及氣泡持續擴張並減少肺損傷的發生，同時因其為合併正壓通氣與自主呼吸的機械通氣模式，可允許病人自主通氣，在改善氧合的同時還能減少鎮靜劑之使用，改善呼吸肌群之功能。本篇討論之病態性肥胖個案經介入ECMO與iNO並無顯著改善，再透過APRV模式介入後能降低病患氣道壓力進而減少機械通氣造成之肺損傷，改善肺部灌流提升氧合，並藉由評估P/F ratio、胸部X光及呼吸器壓力與容積圖形適時調整設定，最終病人順利脫離呼吸器並出院。

關鍵字

古巴斯捷氏症候群 ； 急性呼吸窘迫症 ； 頑固性低血 ； 體外膜氧合治療 ； 吸入性一氧化氮 ； 氣道壓力釋放通氣 ； 病態性肥胖