中樞性尿崩症合併非阻塞性泌尿道擴張及不明原因之低血鉀症：病例報告

陳宏達 ； 陳淑金 ； 李哲全 ； 林俊佃 ； 阮理瑛 ； 李亭儀 ； 鄧錦泉

《中華民國內分泌暨糖尿病學會會刊》 19卷1期 (2005/10) Pp. 38-48

https://doi.org/10.7101/ED.200510.0038

摘要

七十五歲女性，自訴從小時候便有大量喝水及多尿的現象，也從未有月經，但不曾求醫。於1995年11月住院，經限水試驗及desmopressin刺激診斷為中樞性尿崩症，腦部核磁共振檢查無特殊異常發現，腦垂體前葉功能試驗結果呈現性腺促素不足，neurophysin Ⅱ基因也並無突變，因此診斷為不明原因之中樞性尿崩症合併性腺促素不足，給予dDNVP治療。但因病人可能長時間習慣性大量喝水，造成psychogenic polydipsia，無法控制飲水，常常發生低血鈉導致意識改變而送醫，因此被迫停用dDAVP，讓病人喝水與排尿自行達成平衡，自此以後病人反而較少發生低血鈉的情形。因病人長期處於高尿輸出量狀態，因此產生非阻塞性泌尿道擴張，導致反覆性泌尿道感染，直到接受恥骨上膀胱造口術後，這些情形才獲得改善。此外，病人於2003年1月因為低血鉀而住院檢查，但是其它實驗室檢查及動態內分泌試驗皆無特殊異常結果，造成低血鉀的原因不明。有趣的是，在做完恥骨上膀胱造口術後，病人的血鉀便能維持在正常範圍之內。