【論文摘要】一位線狀體肌肉病變病人併急性呼吸衰竭之呼吸照護經驗

【論文摘要】A Patient with Nemaline Myopathy Complicating Acute Respiratory Failure: Respiratory Care Experience

吳汝君 ； 李慧芳 ； 蔡秀美 ； 林楷煌

《呼吸治療》 17卷1期 (2018/07) Pp. 71-71

https://doi.org/10.6269/JRT.201807_17(1).0038

摘要

個案報告目的：線狀體肌肉病變(Nemaline Myopathy)是一種罕見的非進行性先天型神經肌肉病變，以肌肉切片發現肌肉纖維出現線狀體，為診斷依據，疾病發生率約為五萬分之一。臨床表現主要為肌肉張力低下、肌肉無力以及肌腱反射消失等。臨床除了提供症狀治療外，部份病患的呼吸肌因疾病而受影響，需給予呼吸輔助，因此個案為罕見病例，所以將此照護經驗提供相關臨床人員參考與分享。呼吸治療評估：個案是46歲的男性，身高175公分，確診線狀體肌肉病變已20年，日常生活功能屬部份依賴，需要輪椅及輔助物行動。此次因呼吸困難、心悸及肢體無力。胸部X光呈現雙側肺浸潤及左側肋膜積水而收置住院。住院期間以抗生素治療肺炎情形，左側肋膜積水採自然吸收方式，未予侵入性處置。臨床上呼吸困難及費力，動脈血液氣體分析PH 7.286、PaCO_2：80.5 mmHg，以非侵襲性正壓呼吸器輔助病患，維持呼吸道通暢及肺擴張，改善呼吸肌無力所造成的換氣不足。在急性症狀改善後，呼吸治療師擬定呼吸肌訓練運動計劃，內容包括腹式及噘嘴式呼吸運動，配合上肢的無負重擴胸、無負重舉臂及負重舉臂三種運動，每種重複5-10 次、下肢的床上抬腿重複5-10次、下床坐椅1-2小時及使用輔助物步行訓練3-5 分鐘的運動、腹部復健使用床上抬臀、起坐運動重複3-5次、1公斤砂袋加壓腹部1天3次，每次30分鐘，以漸進式增加活動量，並衛教病患及主要照顧者，呼吸肌訓練運動目的及重要性，能在住院期間和家中正確執行呼吸肌訓練運動。因符合居家使用呼吸器之條件，以非侵襲性正壓呼吸器S/T mode，做為出院長期非侵性正壓呼吸器使用。呼吸問題確立：因疾病導致呼吸肌無力產生通氣功能障礙，需使用非侵襲性呼吸器。呼吸治療施措施：1.使用非侵襲性正壓呼吸器，維持呼吸道通暢，持續觀察意識、血中二氧化碳、脈搏血氧飽合度及呼吸型態變化。2.協助執行呼吸肌訓練運動，增強肌耐力、強度及呼吸肌功能，以回覆示教方式瞭解病患及家屬執行正確度。3.病情穩定之下因需長期非侵襲正壓呼吸器輔助，轉介居家，以改善長期慢性通氣功能障礙、保持呼吸道通暢，減少換氣功能不足。結果評值：個案於住院期間，臨床上給予相關藥物治療，改善肺炎及肋膜積水，並使用非侵襲性正壓呼吸器，加上呼吸肌訓練，改善呼吸困難及降低血中二氧化碳數值。結論與討論：文獻指出穩定及慢性的神經肌肉疾病患者，長期依賴呼吸輔助，適用正壓及負壓型的非侵襲性呼吸器，配合呼吸肌訓練，改善肺泡換氣功能，減少呼吸功和增加肌耐力，出院後長期居家使用，降低併發症及再住院率，改善疾病的生活品質。

關鍵字

線狀體肌肉病(Nemaline myopathy) ； 非侵襲性正壓呼吸器(NIPPV)