【論文摘要】運用肺復原治療於一位強直性肌肉失養症病人之呼吸照護經驗

【論文摘要】Respiratory Care Experience of a Myotonic Dystrophy Patient with Pulmonary Rehabilitation

藍依茹 ； 江芷柔 ； 劉映彤

《呼吸治療》 21卷2期 (2022/07) Pp. 174-175

https://doi.org/10.6269/JRT.202207_21(2).0064

摘要

個案報告目的：強直性肌肉失養症（Myotonic dystrophy）是一種自體顯性遺傳疾病，引發不可逆的神經肌肉病變，侵犯骨骼肌與平滑肌、心臟、中樞神經系統。呼吸系統方面，因橫膈肌無力導致無效性咳嗽.肺容積下降，相繼產生痰液清除失效、肺炎、低血氧與呼吸衰竭。因此，藉此篇報告分享強直性肌肉失養症合併呼吸障礙的呼吸治療策略運用。呼吸治療評估：病人為40歲女性，身高150公分，入院時體重35公斤，BMI（Body Mass Index,BMI）：16，過去病史為強直性肌肉失養症導致頸部無力支撐長期臥床及天生智力不足，此次因子宮內膜癌手術後放置氣管內管接受呼吸器支持，移除氣管內管脫離呼吸器後，因胸部X光片顯示雙側浸潤增加、呼吸費力及意識改變，再次放置氣管內管。問題確立：（1）低效性呼吸型態／侷限性呼吸障礙及肺力學改變誘發呼吸衰竭（2）呼吸道清除功能失效：無法吞嚥及自咳。呼吸治療措施：1-1營養支持：病人BMI：16，長期營養不良導致肌肉異化代謝，使肌肉無力，依營養處置給予56.5克蛋白質補充及熱量1250克，防止因負氮平衡所引發的呼吸肌肉無力。1-2使用侵襲性呼吸器以改善通氣量，依tidal volume 6-8ml/kg為設定基準及每日監測肺部順應性（Compliance,Cstat）及阻抗性（Resistance,RI）。2-1在7/26成功拔管後，個案橫膈肌力未完全恢復，且痰多咳嗽力量差，使用高頻胸壁震盪治療（high frequency chest wall oscillation,HFCWO），合併負壓通氣治療，設定吸氣壓：-14cmH2O.吐氣壓+2cmH2O，一天一次每次30分鐘，以利肺擴張及痰液清除。結果與評值：病患因疾病侵犯中樞神經系統引發睡眠障礙，呈現嗜睡、睡眠呼吸暫停情況，壓力輔助模式（Pressuer support mode,PSP mode）之下頻繁Apnea,更改為壓力控制－壓力輔助模式（Pressure control-pressure support mode,PC-PSV mode），雖然脫離指標（Weaning Profile）偏高：RSBI 106，最大吸氣壓（MIP）：-24，最大吐氣壓（MEP）：+24，7/17仍予拔管。7/20因呼吸衰竭再次放置氣管內管，呼吸喘情形改善後，以PC-PSV模式訓練配合HFCWO使用共6日，Cstat由20增加至33（L/cmH2O），RI無顯註差異，7/26拔管成功後增加負壓通氣治療（圖一）。結論與討論：強直性肌肉失養症產生嚴重肌無力且恢復緩慢，導致咳嗽功能不良，對於此類患者拔管後肺復原可透過負壓呼吸器原理：吸氣期控制胸外產生負壓，使肺部擴張；呼氣期控制為正壓以利病人吐氣的特點，長期持續使用，可延緩每年肺功能下降速度及改善痰液清除，減少住院率。在照護期間感受到負壓呼吸器的使用尚未普及於醫院及長照居家，未來負壓呼吸器推廣有助於改善神經肌肉疾病患者的生活品質。

關鍵字

強直性肌肉失養症（Myotonic dystrophy） ； 負壓呼吸（Negative Pressure Ventilation）